央廣網(wǎng)廈門3月8日消息（記者陳庚 通訊員羅超）4歲的小明（化名）因患上罕見的Crouzon綜合征，長得很像外星人：頭顱狹小，眼球外凸，如同青蛙般鼓著雙眼，出門在外總受到特別“關(guān)注”。近日，廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科合作為他實(shí)施手術(shù)“改頭換面”，這也是福建省首例Crouzon綜合癥矯正術(shù)。

　　據(jù)悉，顱頜面畸形是一類涉及到顱骨、眶骨、頜骨以及面部相關(guān)軟組織器官的先天性和后天性畸形，是醫(yī)學(xué)史上公認(rèn)的疑難疾病。而廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)生檢查后發(fā)現(xiàn)，小明的顱骨內(nèi)壁出現(xiàn)“指壓征”，表明顱內(nèi)壓很高。由于眼眶淺，眼球被顱內(nèi)高壓頂出，目前表現(xiàn)為充血，如果任其發(fā)展，將會影響視神經(jīng)和視力，睡眠不能閉眼，角膜外露容易造成潰瘍等損傷。同時還存在面骨發(fā)育不全，面中份嚴(yán)重后縮，口腔容積小，氣道狹小，低氧血癥可能影響生長發(fā)育，并容易反復(fù)上呼吸道感染，惡性循環(huán)。

　　鑒于小明的顱頜面部畸形比較嚴(yán)重，需要通過手術(shù)對其顱縫早閉、眼眶、面中份等各個部分進(jìn)行重塑矯正，改善畸形，緩解癥狀，然而手術(shù)非常復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)大，難度高。廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科和顱頜面外科多次討論權(quán)衡后，由顱頜面外科蘇若為博士利用數(shù)字化外科技術(shù)，分別在計(jì)算機(jī)和3D模型上進(jìn)行手術(shù)模擬，制定了序列化個性化的精準(zhǔn)治療方案。麻醉手術(shù)科為手術(shù)配備了小兒麻醉經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉醫(yī)師，保證術(shù)中麻醉的同時，處理因氣管狹窄導(dǎo)致的困難插管等情況。

　　隨后，手術(shù)由上述3個學(xué)科的十多位醫(yī)生共同參與實(shí)施：首先將顱骨切開，通過顱縫再造，擴(kuò)大顱腔，為顱腦發(fā)育爭取空間；然后截下額骨、眶骨，按照數(shù)字化外科設(shè)計(jì)的數(shù)據(jù)，通過手術(shù)導(dǎo)航技術(shù)定位，并進(jìn)行骨塊重組成形，移動眼眶上份位置，改善眼球外凸的問題，顱骨位置重塑，改善頭顱形態(tài)。術(shù)中術(shù)后采用了動態(tài)顱內(nèi)壓監(jiān)測技術(shù)，動態(tài)控制顱內(nèi)壓力，從而動態(tài)把握顱腔體積和形態(tài)。術(shù)后，小明立即被送到兒科重癥監(jiān)護(hù)室，由專門團(tuán)隊(duì)為他術(shù)后恢復(fù)保駕護(hù)航。

　　目前，小明一期手術(shù)已治愈出院，恢復(fù)良好，頭顱形態(tài)恢復(fù)正常，重建的顱縫也逐步愈合，眼眶上份位置前移，睡覺終于可以大概閉上眼睛了，角膜也安全了。“小明的爺爺每次見到醫(yī)生都會高高地豎起大拇指，感激地說，小明比以前活潑開朗多了，話也多起來了！”廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科郭劍峰主任醫(yī)師表示。

　　據(jù)介紹，接下去醫(yī)院將跟蹤監(jiān)測小明的發(fā)育情況，定期評估其通氣和咬合的程度，在合適的時機(jī)進(jìn)行二期手術(shù)治療，通過眼眶、鼻、面中份矯正手術(shù)，改善氣道通氣，改善咬合關(guān)系，爭取讓小明能夠早日像健康正常的孩子一樣融入社會。